تومور مغزی توده یا رشد سلول های غیر طبیعی در مغز انسان است. انواع مختلفی از تومورهای مغزی وجود دارد. برخی از تومورهای مغزی غیر سرطانی (خوش خیم) و برخی از تومورهای مغزی سرطانی (بدخیم) هستند. مدولوبلاستوم یک تومور مغزی و اولیه سیستم عصبی مرکزی (CNS) است که از مغز یا نخاع شروع می شود. این تومور های بدخیم می تواند رشد کند و در سراسر بدن پخش شود اما تومور خوش خیم توانایی پخش شدن در سراسر بدن را ندارد. این تومور بیشتر در کودکان رایج است که برای تشخیص دقیق، در صورت امکان، بخشی از بافت تومور در حین جراحی برداشته می شود.
در ادامه به بررسی تومور مدولوبلاستوما و راه های درمان آن می پردازیم.
تومور مغزی مدولوبلاستوم چیست؟
مخچه قسمتی از مغز است که وظیفه برقراری تعادل در بدن انسان و هماهنگی دیگر عملکرد های حرکتی را بر عهده دارد. مدولوبلاستوما (muh-dul-o-blas-TOE-muh) یک تومور سرطانی (بدخیم) مغز است که از قسمت تحتانی پشت مغز به نام مخچه شروع می شود وعموما در بخش مرکزی مخچه رشد می کند.
مدولوبلاستوما یک تومور اولیه سیستم عصبی مرکزی (CNS) است، که شایع ترین نوع تومور سرطانی مغز در کودکان است به طوری که عموما ۲۰ ـ ۱۵ درصد از تومورهای مغزی کودکان از نوع مدولوبلاستوم است. با این وجود که این تومور در سنین مختلف گزارش شده است اما عموماً در کودکان ۸ ـ ۳ سال مشاهده میشود.
تومور مغزی مدولوبلاستوم چه درجات و انواعی دارد ؟
این تومور ها عموما بر اساس عوامل مختلفی درجه بندی می شوند.
مدولوبلاستوما بر اساس محل تومور، نوع تومور، وسعت گسترش تومور، یافته های ژنتیکی، سن بیمار و تومور باقی مانده پس از جراحی (در صورت امکان جراحی) در دسته های زیر درجه بندی می شوند:
- WNT فعال شده است
- SHH فعال شده است
- گروه ۳ (غیر WNT / غیر SHH)
- گروه ۴ (غیر WNT / غیر SHH)
این تومور بر اساس نوع، اندازه و شکل تومورهای مدولابلاستوما به دسته های زیر تقسیم بندی می شود:
- مدولوبلاستومای کلاسیک
- تومور مدولوبلساتومای گره دار
- مدولوبلاستوما با گره های بیش ازحد
- تومور مدولوبلاستومای آناپلاستیک
- مدولوبلاستومای سلول بزرگ
همچنین مدولوبلاستوما بر اساس الگوی متاستاز تومور می تواند انواعی مختلفی داشته باشد که انواع آن به شرح زیر طبقه بندی می شود:
- :M0 تومور در یک نقطه بوده و هیچ علامتی از متاستاز در سایر نقاط بدن نیست.
- :M1 سلول های تومور در مایع مغزی نخاعی یافت می شوند.
- :M2 به مغز متاستاز می کند.
- :M3 به طناب نخاعی متاستاز می کند.
- M4: به خارج از دستگاه اعصاب مرکزی (عموماً به استخوان ها، ریه ها، و کبد) متاستاز می کند.
چه چیزی باعث ایجاد مدولوبلاستوم می شود؟
سرطان در اثر تغییرات خاصی در ژن‌ها، ایجاد میشود. بنابراین می توان گفت سرطان یک بیماری ژنتیکی است. ژن ها ممکن است در بسیاری از انواع سرطان جهش یافته (تغییر شوند) که می تواند رشد و گسترش سلول های سرطانی را افزایش دهد، موثر باشند. علت بیشتر مدولوبلاستوماها مشخص نیست اما در برخی مواقع ایجاد آن می تواند به دلیل وجود برخی بیماری های ارثی مانند سندروم لی فرامنی، سندروم گورلین (سندرم کارسینوم سلول بازال شبه خال)، سندروم تورکات باشد.
علائم تومور مغزی مدولوبلاستوم چیست؟
علائم مربوط به مدولوبلاستوما به محل تومور بستگی دارد. افراد مبتلا به مدولوبلاستوما در مخچه ممکن است دارای علائم زیر باشند:
- مشکلات مربوط به راه رفتن، تعادل و یا مهارت های حرکتی
- سردرد
- حالت تهوع
- استفراغ
- تاری و دوبینی
- خواب آلودگی شدید
- گیجی
- تشنج و حتی غش کردن
اگر مدولوبلاستوما به ستون فقرات گسترش یافته باشد، علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- ضعف یا بی حسی در بازوها و یا پاها
- تغییر در عادات طبیعی روده یا مثانه و بیاختیاری ادرار و مدفوع
- درد ستون فقرات
عامل های خطر
عامل‌های زیر خطر شکل‌گیری مدولوبلاستوما را افزایش می‌دهد:
- جنسیت: طبق آمار های ثبت شده شیوع این تومور در پسران بالاتر از دختران است.
- سن: شیوع این تومور در کودکان رایج تر است، به طوری که حدوداً نیمی از موارد این تومور مغزی در کودکان کوچکتر از ۶ سال دیده شده است.
- ژنتیک: برخی بیماری های ژنتیکی می تواند عامل ایجاد این تومور باشد.
- جهش ژنی BRCA1
انواع گرید ها و مراحل تومور مدولوبلاستوما
این تومور بر اساس محل قرارگیری آن، سرطانی بودن یا منتشر شدن آن و تاثیرگذاری آن بر بخش‌های مختلف بدن به انواع و مراحل زیر تقسیم بندی می شود:
تومور با خطر متوسط که به آن گرید ۱ می گویند، در بخش پشت مغز قرار دارد و در ناحیه‌های دیگر مغز و نخاع منتشر نمی شود. پس از جراحی این تومور، کمتر از ۱.۵ سانتیمتر مکعب از تومور پس در مغز باقی مانده است.
گرید ۲ تومور پرخطری است که در بخش‌های دیگر ستون فقرات منتشر می شود و یا منتشر نمی شود، اما بیشتر از ۱.۵ سانتی متر مکعب از آن پس از جراحی باقی مانده است.
تومور عود کننده که گرید ۳ محسوب می شود پس از درمان دوباره تشکیل میشود و ممکن است در مغز، ستون فقرات، مایع نخاعی یا به ندرت در دیگر بخش‌های بدن ایجاد شود.
گزینه های درمانی مدولوبلاستوما چیست؟
پس از تشخیص داده شدن این تومور از طریق تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI )، بافت شناسی و… روند درمانی آغاز می شود.
اولین درمان مدولوبلاستوما در صورت امکان جراحی است. هدف از جراحی به دست آوردن بافتی برای تعیین نوع تومور و برداشتن هر چه بیشتر تومور بدون ایجاد علائم بیشتر برای فرد است.
پرتو درمانی از دیگر راه های درمانی این تومور است که امواج پرتوان ساطع از دستگاهی مخصوص برای آسیب زدن و از بین بردن سلول‌های سرطانی و کوچک کردن تومور تابانده می شود.
بسته به نوع و میزان گسترش تومور، درمان به وسیله شیمی درمانی و داروهای ایمونوتراپی نیز ممکن است در دسترس باشند و می توانند یک گزینه درمانی احتمالی باشند.
